第22222章 补11 (第2/2页)

重症者有25%~35%在1岁内死亡，50%患者死于3岁内，70%~75%死于10岁内，90%患者会夭折。

危险因素

1、遗传因素

法洛四联症的发病与一些遗传性疾病有关，如父母患有法洛四联症，则胎儿患病风险相对增加，其他一些疾病，如唐氏综合征或diGeorge综合征、腭心面综合征等也与本病相关。

2、疾病因素

怀孕期间的病毒性疾病，例如风疹，可能导致胎儿法洛四联症发作风险增加。

3、其他因素

怀孕期间酗酒、营养不良、母亲年龄过大等均可增加胎儿患法洛四联症风险。

总述

法洛四联症的症状会有所不同，具体取决于从右心室到肺部的血流阻塞程度。主要表现为自幼出现的进行性青紫和阵发性呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息等症状。

典型症状

1、青紫

出现的早晚和程度与右心室流出道梗阻程度及动脉导管是否关闭有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。

2、蹲踞

患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时减少回心血量，减轻了心脏负荷，同时体循环阻力增加，使右向左分流量减少，缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿常表现为喜欢大人抱起，双下肢呈屈曲状。

3、杵状指（趾）

表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。

4、阵发性缺氧

多见于婴儿，吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等可以诱发。表现为阵发性呼吸困难，严重者可出现突然昏厥、抽搐，甚至死亡。